新研究或有助治疗年轻运动员心源性猝死

新研究或有助治疗年轻运动员心源性猝死

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在赛场上奔跑的年轻运动员发生心源性猝死,通常由于心律失常性心肌病,这是一种遗传性心脏病。现在,美国约翰斯霍普金斯大学的研究人员就免疫系统对ACM的作用有了新认识,并开发出一种新药,可能有助于预防某些患者的ACM症状并阻止其向心衰发展。相关论文近日刊登于《循环》。

当年轻运动员在运动场上奔跑时突然发生心脏死亡时,通常是由于心律失常性心肌病(ACM)所致。现在,约翰霍普金斯大学的研究人员已经阐明了免疫系统在ACM进程中的作用,并在此过程中发现了一种新药,该药可能有助于预防某些患者的ACM疾病症状和发展为心力衰竭。

ACM患者通常会在构成心脏桥粒的5个基因中的任何一处发生突变。ACM患者的心脏细胞会随着时间的推移而撕裂,这些细胞会被受损和发炎的疤痕组织所取代。疤痕组织会提高发生心律不齐的风险,严重时会导致心脏猝死。目前尚无药物可治疗桥粒的潜在结构缺陷。

我们意识到ACM中的心肌发炎比我们想象的要复杂得多,但也可能提供治疗策略,Stephen Chelko博士说。在医学约翰霍普金斯大学医学院的助理教授和新的纸张的资深作者,在在九月流通。

此次,科学家研究了ACM突变的小鼠,以及由ACM患者干细胞产生的心肌细胞。他们发现,与该疾病相关的炎症有两种不同的发生原因。首先,科学家注意到高水平的巨噬细胞通常出现在炎症部位,但在ACM中,它们却永久性地停留在心脏中,随着时间的推移,其功能被削弱。他们还发现,在ACM中,心脏细胞由一种被称为核因子活化B细胞轻链增强子的蛋白触发,产生被称为细胞因子的化学物质。研究人员用NF-B阻断药物Bay-11-7082治疗的动物与未经治疗的ACM动物相比,心脏功能增加了一倍。

在ACM中,患者通常会在构成心脏桥粒的五个基因中的任何一个处发生突变,这种基因是将心脏细胞保持在一起并帮助协调心脏细胞机械和电同步的胶状物质。因此,它通常被称为心脏桥粒体疾病。在患有ACM的患者中,心脏细胞会随着时间的流逝而破裂,这些细胞会被受损和发炎的疤痕组织所取代。这些疤痕会增加发生心律不齐的风险,如果疤痕组织使心脏壁变硬并使其无法泵送,则会导致心脏猝死。

相关论文信息:

如果一个人意识到他们携带了导致ACM的基因突变,那么医生可以通过生活方式的改变(例如运动限制和降低心律的药物)来帮助他们避免心源性死亡。但是,目前尚没有治疗桥粒潜在结构缺陷的药物。患有ACM多年的人仍然会在心脏中积累疤痕组织和炎症,从而导致慢性心脏病。

切尔科说:过去,我们倾向于将ACM视为由于突然的心律失常而致死的东西。但是现在我们也开始将其视为一种慢性炎症性疾病,随着时间的流逝其发展速度会变慢,从而导致心力衰竭。

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